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피부경화증치료


전신성 피부경화증 증상 및 치료


피부경화증은 희귀 질병 같지만, 전세계에 걸쳐 250만명 정도가 이 질병으로 고통을 당하고 있습니다. 이 질병에 걸린 어린이의 경우,주로 피부 조직이 딱딱하게 굳는 국소성으로 나타나게 됩니다. 그러나 전신성 피부경화증에 걸리면,피부뿐이 아니라 신장,심장,폐,위장관 같은 여러 장기의 기능에 까지 심각한 영향을 미치게 됩니다.




피부경화증은 진피 내에 아교질의 과다한 축적으로 인해 피부의 일부분 또는 전신의 피부가 딱딱해지고 두꺼워지는 것이 특징으로 하는 원인 미상의 만성 자가면역 결합조직질환의 하나로 보고 있습니다. 아교질(콜라겐)은 결합조직을 구성하여 신체의 조직을 지지하고 연결해 주는 역할을 하는데, 아교질 증가에 의한 섬유화 증상을 나타내는 전신 경화증은 참으로 심각합니다.



원인은 아직 확실히 밝혀져 있지 않으나, 혈관내피 손상, 면역학적 염증성 , 조직의 섬유화의 세 가지를 원인으로 보고 있습니다. 자신의 질병을 모르고 있다가,몸에 상처를 입고 통증이 심하고 낫지를 않아 병원을 찾았다가, 피검사를 통해 비로서 자신이 피부경화증에 걸렸다는 사실을 알게 되는 경우도 있습니다.

 


류머티즘 전문의사들은 악화되는 상태를 늦추기 위해 화학치료를 권하는 경우도 있지만, 면역력이 약해질 우려가 있으며 잘못하면 감기로도 사망할 수 있다고 합니다. 혈관내피 손상은 임상적으로 발병 초기의 부종변화와 관련되고, 면역학적 염증반응은 아교질섬유가 증가하는 조직의 섬유화에 관련된 것으로 알려져 있습니다. 환경적 유발요인, 유전적 영향 등도 있다고 합니다.



피부경화증의 초기 증상들은 매우 다양하게 나타나는데, 주로 아침에 나타나는 경직감,관절통,피로, 체중 감소가 있습니다. 또한 추운 곳에 있게되면 손가락, 발가락, 코 그리고 귀에 혈액 공급이 일시적으로 제한될 수도 있습니다. 이러한 증상은 피부경화증 환자의 초기 증상이며 자주 나타나는 증상들 중 하나입니다.

피부경화증을 가진 환자들은 이 질병의 이름처럼 피부가 경화 즉 단단해집니다. 이렇게 피부가 단단해 지는 현상은 넓게 퍼지면서 전형적으로 몸의 양쪽에 생깁니다. 결국 조직이 손상되며 피부에 색소가 침착됩니다.국소형 피부경화증은 여자가 더 잘 걸리며, 20~50세 사이에 75%의 환자가 발생한다고 합니다. 그러나 10세 미만 때에도 걸리는 경우도 있습니다. 전신성 피부 경화증은 대부분 손가락과 손에서 시작하여 (말단경화증) 점차 위로 올라오는 경과를 보인다고 합니다.


국소형 피부경화증(Morphea)은 흔히 홍반 또는 적자색 반으로 시작하여 주위 정상 피부와 경계가 뚜렷해지며 일정 부위의 피부가 탄력성을 잃고 딱딱해집니다. 그 부위는 갈색을 띠거나 많은 경우 탈색되어 흰색을 띠게 됩니다. 크기는 동전부터 손바닥 크기까지 다양합니다. 미용적인 문제를 초래하지만 다행히 전신성 경화증으로 진행하지는 않습니다.



길게 생기는 선국소 피부경화증은 피부가 길게 딱딱해지는 경우로 다리, 팔, 이마, 앞가슴의 순으로 잘 발생하며, 특히 이마에 수직선상으로 함몰되면 발행된 경우를 칼자국모양(en coup de saber)이라하고 미용적 문제를 유발합니다. 또한 하부의 근육, 골막조직까지 침범하여 하부조직에 고정되게 됩니다. 소아에서 발생빈도가 높으며 때로는 팔다리와 얼굴에 골격의 심한 발육이상을 유발할 수 있습니다.

전신성 피부 경화증의 경우 추운 곳에 노출되면 손가락, 발가락, 코 또는 귀에 혈액 공급이 일시적으로 제한되는 레이노 현상이 가장 먼저 나타나게 됩니다.  곧이어 피부와 내부 장기에 경화 증상이 시작됩니다. 여자가 흔히 걸리며 대체로 30~50세에 많이 발생합니다.

여러가지 치료 방법들이 시도되고 있으나 아직 질환의 자연경과를 바꾸지는 못하는 상태로, 현재는 피부경화증으로 인한 각 부위 별 증상에 대한 치료를 하고 있습니다. 국소형 피부경화증의 경우 두꺼워진 피부 부위에 스테로이드 연고를 국소 도포하거나 국소 주사할 수 있으며, 레이노 현상에 의해 손끝에 궤양이 생겨 2차적으로 감염이 되면 항생제 연고나 혈관 확장제를 도포하기도 합니다. 자외선 치료도 시도되고 있으며, 비타민D 연고가 도움이 되기도 합니다.


전신성 경화증에는 침범된 부위와 증상에 따라 다양한 약물이 사용됩니다. 레이노 현상에 대해서는 우선 추위와 스트레스 노출을 피하고, 흡연자는 금연이 필수이며, 혈관확장제,수용체 차단제,정맥주사를 사용하기도 합니다. 자가면역질환이므로 면역억제제가 사용되며, 피부의 경화와 신체 장기의 섬유성 경화증을 조절하기 위한 치료법이 사용되기도 합니다.관절통이나 관절염에는 물리치료를 하거나 비스테로이드소염제를 사용합니다. 위장관 증상에는 제산제나 운동조절제를 사용합니다.


환자들의 경우 5년밖에 못살 것이라는 진단을 받고도, 15년 이상 여전히 전신성 피부 경화증과 싸우며 사는 사람들도 있습니다. 이것을 보면 긍정적인 생각을 갖고 질병을 대하는 태도도 치료에 크게 도움이 될 수 있음을 알 수 있습니다. 


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